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遗传性对称性色素异常症
概述:遗传性对称性色素异常症(hereditary symmetrical dyschromatosis)又称对称性肢端色素沉着(acropigmentatio symmetrica)、对称性点状和网状白斑病(leucopathia punctata etreticularis symmetrica)、Dohi对称性肢端色素沉着症(acroigmentation symmetrica of Dohi)。幼时发病,临床表现为手、足背及四肢部出现点状色素沉着斑。
流行病学
流行病学:主要发生在亚洲人,无性别差异。多在婴儿期发病。没有其他相关内容描述。
病因
病因:为一种少见的常染色体显性遗传,主要见于亚洲人,可有多种遗传型,与近亲结婚有关。
发病机制
发病机制:发病机制还不清楚。
临床表现
临床表现:好发于四肢末端,皮疹为点状至扁豆大小的褐色斑,不相融合,似
雀斑
(图1)。夏季日晒后颜色加深。轻者仅限于手足、背部;重者可发生于面部、前臂、胸背、腹部;口腔黏膜亦可发疹,无自觉症状。手足背处间杂有网状
白斑
及色素斑点。该病男多于女,婴儿期发病,同一家中有相同患者,有的患儿可于生后甲皱襞处或手指远端出现色素脱失。
并发症
并发症:目前没有相关内容描述。
实验室检查
实验室检查:发病机制还不清楚。
其他辅助检查
其他辅助检查:组织病理:色素沉着区表皮基底层色素颗粒增多,真皮中噬色素细胞增多,而色素减退区则少。
诊断
诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断:应与Kitamura网状肢端色素沉着症、
着色性干皮病
相鉴别,参见各病有关章节。
治疗
治疗:尚无特殊疗法,可试用5%
二氧化钛
霜,口服维生素E。中医治疗可口服生薏米,外搽10%白术醋剂。避免日光暴晒。
预后
预后:目前没有相关内容描述。
预防
预防:目前没有相关内容描述。
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